Главная страница arrow Библиотека arrow Публикации русскоязычные arrow Аномалии развития наружного носа





Забыли пароль?
Ещё не зарегистрированы? Регистрация
Аномалии развития наружного носа
Автор lorvrach.ru   

Активное изображение

Врожденным уродством носа называется обезображение его формы, происшедшее во время развития организма. В зависимости от степени уродства можно с некоторой вероятностью судить и о времени его происхождения.

Считают, что чем раньше происходит нарушение развития этого органа, тем тяжелее бывает и уродство. С другой стороны, степенью уродства обусловливается понятие об уродстве в буквальном смысле этого слова и понятие об аномалии и вариации. Именно, чем больше выражен порок развития этого органа, тем с большим правом он должен быть отнесен к уродствам, и, наоборот, слабые степени обезображения относят обычно к аномалиям, а едва заметные изменения — к вариациям. Таким образом, между понятиями нормальное развитие носа и врожденное уродство стоят два промежуточных звена — вариация и аномалия. Практически иногда трудно строго отграничить все эти степени конечного этапа развития органа. Не останавливаясь на переходных формах, все же можно выделить слабо выраженные уродства, которые мы и будем называть аномалиями.  Известные до сих пор уродства разделяются на две категории: уродства одиночные и двойные (Schwalbe). Под одиночными уродствами понимаются такие, когда недостатки развития отмечаются в теле одного организма, в случае же двойных уродств имеются два или более неразвившихся плода. Пороки развития носа относят к одиночным уродствам. Они в свою очередь диференцируются на:

1) monstra per defectum, когда отклонения от нормального развития обусловлены заторможением, недостаточностью или отсутствием развития органа;

2) monstra per excessum, характеризующиеся избыточным развитием органа;

3) monstra per fabricam alienam — ненормальное размещение тех или иных органов. Большинство встречающихся уродств носа относятся к monstra per defectum и только как редкое исключение — к monstra per excessum.

Самым тяжелым пороком развития, встречающимся чрезвычайно редко и не представляющим клинического интереса вследствие ранней гибели таких уродов, является циклопия. При циклопии имеется остановка развития переднего и промежуточного мозга. Обонятельный мозг и обонятельный нерв обычно отсутствуют. Сообразно с недоразвитием мозга у циклопов остаются недоразвитыми лицевой череп, глаза и нос. Отсутствуют части лица, расположенные по средней линии: носовой скелет, решетчатая кость. Обе верхние челюсти сдвинуты к средней линии, основная и фронтальные кости остаются рудиментарными. Сдвиг лицевого черепа к средней линии обусловливает образование одной орбиты по средней линии, на месте корня носа. В орбите помещается глаз, нередко недоразвитый. Вместо носа имеется только рудимент в виде хобота (proboscis), свешивающегося над глазом.

Следующая форма уродства — ариненцефалия, характеризующаяся, как показывает название, отсутствием обонятельного мозга с сопутствующим недоразвитием лицевого скелета. Это уродство представляет собой как бы циклопию, но недостаточно полно выраженную.  Одним из подвидов этого уродства является этмоцефалия, когда, наряду с дефектом обонятельного мозга, отсутствуют crista galli, lamina cribrosa, горизонтальный отросток небной кости, носовой отросток верхней челюсти, носовые и слезные кости, носовые раковины и сошник. При этом вертикальные отростки небных костей представляются спаянными вместе, решетчатая кость остается недоразвитой, скуловые отростки оказываются сдвинутыми к средней линии, остается недоразвитой и основная кость. Такое недоразвитие мозга и лицевого скелета обусловливает собой наружное уродство, выражающееся в том, что глаза, хотя и остаются разделенными, все же располагаются чрезвычайно близко друг к другу, а в межорбитальной области находится рудиментарный нос в виде хобота.  

Реже встречающимся подвидом ариненцефалии является цебоцефалия. При этом уродстве имеется только какое — то подобие носа, расположенное между глазами, стоящими очень близко друг к другу. Отверстие на верхушке недоразвитого носа ведет в слепо заканчивающуюся рудиментарную носовую полость

Третий вид уродства — врожденные щели в области носа. Различают первичные и вторичные образования щелей. К первичным относятся уродства, развившиеся вследствие несмыкания эмбриональных парных частей органа. Вторичными являются такие уродства, которые возникают в результате обусловленного той или иной причиной расщепления ужеСообразно степени уродства и течение его принимает тот или иной характер.

 Сообразно степени уродства и течение его принимает тот или иной характер. Жизнеспособными обычно оказываются лица с первичными, вторичными щелями, носовым хоботом и конгенитальными свищами. Нежизнеспособные циклопы и ариненцефалики представляют больше анатомический интерес. Живущие уроды могут предъявлять жалобы, помимо наружного обезображения лица, на всевозможные проявления функциональной недостаточности — затруднение или отсутствие носового дыхания и связанные с этим симптомы поражения верхних дыхательных путей и уха. При конгенитальных фистулах одной из основных является жалоба на постоянные выделения эпидермоидального детрита или более жидких масс. В качестве лечебных мероприятий при указанных уродствах возможны только хирургические вмешательства, способы которых вариируют до крайних степеней в зависимости от размеров деформации в каждом случае.

 
« Пред.   След. »