Главная страница arrow Библиотека arrow Публикации русскоязычные arrow Ангиофиброма





Забыли пароль?
Ещё не зарегистрированы? Регистрация
Ангиофиброма
Автор lorvrach.ru   

Юношеская ангиофиброма основания черепа (ЮАОЧ) – редкая доброкачественная опухоль, возникающая в подавляющем большинстве случаев у мальчиков-подростков,до настоящего времени остающимся трудным для диагностики и лечения заболеванием ЛОР-органов

,а операции по удалению ЮАОЧ являются одними из самых сложных в оториноларингологии. Несмотря на доброкачественную морфологическую структуру, это новообразование обладает способностью к  экспансивному  росту с разрушением костных структур  основания черепа, может явиться  источником  длительных, и обильных кровотечений, создающих реальную угрозу для жизни пациента.

Этиология неизвестна

Теории:

1.Гормональная-

Преимущественное возникновение ангиофибром  основания черепа у мальчиков в пубертатном периоде послужило предпосылкой для создания теории о роли гормонального фона в появлении этого заболевания.Большинство исследователей соглашаются, что опухоль представляет собой реакцию соединительной ткани надкостницы или надхрящницы на стимуляцию половыми гормонами.Однако данные по этому вопросу противоречивы-некоторые авторы отрицают возможность гормональных нарушений при ангиофиброме,есть даже выводы, что причиной возникновения заболевания является угнетение андрогенной функции половых желез.Есть исследования , показавшие снижение 17-КС в суточной моче у таких больных.Таким образом, противоречивые сведения немногочисленных авторов о состоянии нейроэндокринных регуляторных систем у больных с АФ не позволяют прийти к окончательному выводу о роли гормонов в клиническом течении данного заболевания.

2.Генетическая-

в последнее время этой теории уделяется много внимания.В подтверждение этой теории приводятся данные о полоном или частичном отсутствии Y-хромосом, удвоение Х-хромосом в значительном количестве клеток опухоли. Однако в целом исследования в этом направлении пока не дали достточно значимого статистичекого материала.

3.Возрастная-

сторонники этой теории предполагают, что возникновение и развитие заболевания связано с какими то с изменениями, происходящими в организме юношей в период полового созревания, в подтверждение чего приводятся случаи спонтанной регрессии опухоли с наступлением половой зрелости .

4.Есть теории,связывающие развитие заболевания с травмой,хроническими воспалительными заболеваниями носа,околоносовых пазух и другие,однако все эти гипотезы не имеют никаких экспериментальных доказательств.

Классификация:

Основные типы юношеской ангиофибромы основания черепа.

n Сфеноэтмоидальный

n Базиссфеноидный

n Птеригомаксиллярный  

Стадии юношеской ангиофибромы носоглотки в соответствии с классификацией Chandler: 

1-опухоль ограничена носоглоткой

2-опухоль распространяется в полость носа и (или)клиновидную пазуху

3-опухоль распространяется в одну либо несколько следующих областей:верхнечелюстную пазуху,решетчатые пазухи,крыловидную-небную,подвисочную ямки,орбита,щека

4-внутричерепное распространение 

В. С. Погосов в 1987 г. предложил клинико-анатомическую классификацию ЮАОЧ, выделив 4 стадии: 1. Опухоль заполняет полость носа или носоглотку, костная деструкция отсутствует.

2. Опухоль распространяется в крыло-небную ямку, верхнечелюстную пазуху, пазухи решетчатой кости, клиновидные пазухи; наблюдается костная деструкция.

3А. Опухоль распространяется в клиновидные пазухи и головной мозг латеральнее пещеристого синуса

3Б. Опухоль также распространяется в глазницу и подвисочную ямку

4. Опухоль обширно узурирует пещеристый синус, зрительный перекрест и гипофизарную ямку.

     Клиника

Клинические проявления заболевания зависят от размеров и распространенности опухоли.Самыми типичными признаками считаются затрудненное носовое дыхание, носовые кровотечения и определяемая масса опухоли в полости носа(все эти симптомы наблюдаются почти у 100%больных).

Различают:

n Период ранних симптомов:

-Начальным симптомом заболевания является постепенно прогрессирующее затруднение носового дыхания, вначале одностороннее, затем двустороннее вплоть до полногоотсутствия возможности дыхания через нос,в самом начале заболевание может некоторое время протекать бессимптомно.Гнусавость окружающие замечают почти с самогоначала.Храп,сухость в горле,некоторая слабость-также нередкие симптомы заболевания.

-Пациенты предъявляют жалобы на слизистые иногда при сопутствующих синуситах(синуситы,как правило,рецидивирующие) слизисто-гнойные выделения из носа. Этисимптомы встречаются у подавляющего больщинства.

-При передней риноскопии опухоль в самом начале болезни в носовой полости не видна, однако при этом можно увидеть косвенные признаки процесса

- набухание и бледнуюокраску слизистой

-Носовые кровотечения появляются уже в начале заболевания,могут возникать спонтанно или даже при малейшей травме (высмаркивание, чихание)

.-Картина крови обычно без изменений

n Период полного развития болезни:

-Все вышеперечисленнве признаки в этом периоде наиболее выражены

-Опухоль визуализируется в полости носа.Выглядит она,как образование красного цвета в полости носа или при эндоскопии в носоглотке,часто обтурирующим  полость

-Наблюдаются частые кровотечения.

крови — анемия,уменьшение количества эритроцитов.

n Поздний период развития болезни:

- В этот период заболевания опухоль  выходит за пределы носоглотки, смещает и раздвигает анатомические структуры основания черепа, что проявляется ввозникновении асимметрии лица с выбуханием щеки,появлении симптомов стоматологических заболеваний(зубная боль, припухлость в области альвеолярных отростков),неврологической симптоматики (поражение нервов глазодвигательной группы, отводящего нерва,лицевого и тройничного нервов), глазных симптомов (контрлатеральное смещение глазного яблока, экзофтальм, диплопия, частичная офтальмоплегия),в резком нарушении дыхания и акта глотания,появлении головной боли различной интенсивности и локализации.

-Крвотечения очень частые,что приводит к бледности кожных покровов. Кровотечения иногда могутбыть профузными, с трудом останавливающиеся,могут быть и фатальными.

 ентгенологически определяется деформация костных образований черепа-переднее смещение задней стенки верхнечелюстной пазухи, деструкция костей черепа в результатеатрофии.

-При риноскопии в носовой полости определяется опухолевидное образование красного цвета(при  больших размерах с синюшним оттенком) обычно овальной формы с ровной поверхностью, часто обтурирующим  полностью полость носа,хоану,смещая носовую перегородку,может спускаться и в ротоглотку,деформируя мягкое небо

-В картине  крови - анемия, уменьшение количества эритроцитов, сегментоядерных нейтрофилов, нарастание лимфоцитоза, увеличение СОЭ за счетизменения альбумино-глобулинового коэффициента. 

Диагностика среднем, между временем первого проявления симптомов и постановкой диагноза проходит около 6 месяцев):

1.Данные анамнеза и жалоб (вышеописанное)

2.Данные риноскопии,эндоскопического исследования-опухоль красного цвета в полости носа и в носоглотке с гладкой поверхностью(при больших размерах опухоли-цвет с синюшным оттенком),возможно смещение носовой перегородки и другие деформации прилегающих структур-опухоль легко кровоточит при дотрагивании,определяется ее плотно-эластическая или хрящевая плотность

3.Данные компьютерной томографии,спиральной компютерной томографии,магнитно резонансной томографии-определяется деформация костных образований черепа и сама опухоль в виде мягкотканной тени с четкими контурами в полости носа,носоглотке и прилегающих областях

4.Данные биопсии-взять биопсию необходимо при:

-неясности диагноза после проведенных обследований (эндоскопических и лучевых)

-при первичном использовании лучевой терапии

-для исключения малигнизации после лучевой терапии в отдаленном периоде 

Сложности диагностики заключаются в сходстве ранних клинических проявлений с симптомами других частыхгипертрофических и воспалительных процессов в полости носа и носоглотке.

 Дифференциальная диагностика должна проводиться между следующими заболеваниями:

1.Хоанальный полип.

2.Доброкачественная лимфоидная гиперплазия.

3.Опухолеподобные образования            псевдоэпителиоматозная дисплазия            онкоцитоз            кисты

4.Папилломы

5.Мозговые грыжи.

6.Злокачественные опухоли.

7.Тератомы. 

Лечение:  Сложности лечения обусловлены склонностью ЮАОЧ к раннему обширному экспансивному росту с прорастанием в окружающие анатомические структуры, в связи с чем, учитывая обильное кровоснабжение, операции по удалению этих опухолей крайне травматичны и опасны

Различают следущие методы лечения:

1.Рентгенэндоваскулярная окклюзия-

самостоятельный метод при неоперабельных опухолях , когда первым этапом проводится лучевая терапия-как подготовка к операции с целью уменьшить интраоперационную кровопотерю-как метод остановки кровотечения после операции

2.Лучевая терапия:

лучевая терапия является эффективным методом лечения юношеской ангиофибромы основания черепа.Доказано, что юношеская ангиофиброма основания черепа является довольно чувствительной к облучению в средних дозах.Как правило, уже в начале облучения наблюдается прекращение роста ангиофибромы, а также уменьшение клинической симптоматики.И в то же время все исследователи отмечают, что лишь примерно у 50% пациентов сразу по завершении курса лучевой терапии наблюдается регрессия опухоли.Кроме того существуют и другие осложнения  лучевой терапии.Поэтому  в связи с риском осложнений  лучевая терапия оправдана только при неоперабельности опухоли или отказе больных от операции и при наличии остаточной ткани после операции

3.Хирургическое-

самый эффективный на сегодняшний день метод лечения ангиофибромы -проводится обычно после предварительной склерозирующей терапии-доступы к опухоли различные (через мягкое и твердое небо,чрезназально,через кости лица)-есть ограничения для данного метода-прорастание опухоли в глубокие отделы черепа и головного мозга,крылонебную ямку и в критические области: зрительные нервы, зрительный перекрест и турецкое седло.Невозможность тотального удаления опухоли обуславливает у12-40% больных рецидивы заболевания .Кроме того, хирургическое вмешательство при использовании большинства эффективных доступов приводит к образованию косметического дефекта лица,что некоторых пугает.

4.В дополнение к хирургическому и лучевому методам терапии ЮАОЧ существуют и другие принципы лечения. Большинство из них – гормональная терапия, криохирургия и лазеркоагуляция опухоли и химиотерапияв настоящее время признаны малоэффективными и могут быть использованы лишь в редких случаях. 

 Список литературы.

1.Дайхес Н. А., Яблонский С. В., Давудов Х. Ш., Куян С. М. Юношеская ангиофиброма основания черепа. М., 2005.

2.Атлас оперативной оториноларингологии./ Под редакцией проф. В. С. Погосова. – М.: Медицина, 1983, 416 с.

3.Коновальчиков Г. Д. Клиника и лечение больных с юношеской ангиофибромой носовой части глотки // Журн. ушных, носовых и горловых болезней.- 1994.— № 5.- С. 39–41.

4.Яблонский С. В. Ангиофибромы основания черепа у детей. Дис.на соиск.ученой ст.канд.мед.наук — М, 1995

5.Руководство по оториноларингологии / Под ред. И. Б. Солдатова. 2-е изд., перераб. и доп.- М.: Медицина.- 1997.- 608 с.6.Мануйлов Е. Н., Теблоев И. К., Шония Л. И. Неврологическая симптоматика при юношеских ангиофибромах основания черепа.— ВОРЛ, 1972, № 4.— с. 68–72 Мефодовский А. А.

7.Результаты лечения юношеской ангиофибромы носоглотки. Новости отоларингологии и логопатологии, М., 1999, № 1, с. 68–70

8.Федоров В. М. Фиброма основания черепа: Дис, Санкт-Петербург, 1900. Финк А. И. Носоглоточные фибромы.— Куйбышев, 1937.

9.Adair С. Brief review of Head&Neck Tumours. http:/www.usuhs.mil Aga A. Juvenile nasopharyngeal angiofibroma presenting as Foster Kennedy Syndrome. Ethiop Med J. 2001 Jul;39(3):251–60. Akbas

10.Y, Anadolu Y. Extranasopharyngeal angiofibroma of the head and neck in women. Am. J. Otolaryng. Volume 24, Issue 6, November-December 2003, Pages 413–416 Andrews R, Fisch U, Valavanis

11.A, Aeppli U, Makek MS. The surgical management of extensive nasopharyngeal angiofibromas with the infratemporal fossa approach. Laryngoscope 1989;99:429–437.  

ИСМАИЛОВ ИСМАИЛ ФИРУДИНОВИЧ

 
« Пред.   След. »